THE GOOD DOCTOR. PENTALOGÍA DE CANTRELL.

   Otra de las series que más juego pueden darle a la asignatura, y que ya hemos trabajado previamente es "The Good Doctor" cuyo protagonista es el doctor Shaun Murphy, cirujano con un autismo y síndrome de Savant. En la serie se tratan distintas patologías médicas, se desarrolla en un hospital y en cada capítulo podemos ver como se diagnostican, se tratan y las causasy los síntomas que producen las distintas enfermedades. Las enfermedades que trata tienen la solución a nivel quirúrgico.

   En el capítulo 15 titulado “de corazón” se trata la Pentalogía de Cantrell a través de una niña adolescente.

   El corazón es un órgano muscular hueco formado por tejido muscular de tipo cardíaco, del tamaño de un puño, de forma ligeramente cónica, situado dentro de la cavidad torácica, en el mediastino (espacio situado entre los pulmones y sobre el diafragma). En su parte externa presenta un surco transversal y otro longitudinal, por donde discurren las arterias, venas y nervios. En su parte interna encontramos cuatro cavidades: dos aurículas y dos ventrículos

Anatomía del corazón

   La función del corazón es bombear la sangre a todos los rincones del organismo. La sangre recoge oxígeno a su paso por los pulmones y circula hasta el corazón para ser impulsada a todas las partes del cuerpo. Después de su viaje por el organismo, la sangre queda sin oxígeno y es enviada de nuevo al corazón para que éste la bombee a los pulmones con el fin de recoger más oxígeno.

   El corazón se encuentra entre los pulmones en el centro del pecho, detrás y levemente a la izquierda del esternón, en una reguión conocida como mediastino, concrétamente en la región conocida como mediastino inferior. Se encuentra dentro de la cavidad torácica, protegido por la caja torácica.

   La Pentalogía de Cantrell es una enfermedad rara, que consiste en un defecto congénito en el que algún órgano abdominal se encuentra fuera de su lugar habitual. El órgano que más predomina es el corazón que se exterioriza por un defecto en la pared abdominal y de la ectopia cordis.         

Virsaviya Borun, padece esta enfermedad

   Según la localización del corazón la enfermedad se clasifica en:

• Cervical: el corazón está en el cuello y el esternón está intacto.
• Toracocervical: el corazón se exterioriza por un defecto de la porción superior del esternón.
• Torácico: por un defecto en el esternón el corazón sobresale a través de la pared anterior del tórax.
• Toracoabdominal: por un defecto en la parte inferior del esternón y epigastrio.
• Abdominal: el esternón está intacto pero el corazón se desplaza al abdomen superior

Reconstrucción tridimensional de la anomalía

Causas:

   Se produce por un problema en la formación del embrión, se una migración inadecuada de una serie de células que tienen que cerrar la línea media por eso afecta a la piel, diafragma y esternón. Existen asociaciones genéticas porque se han dado casos de más afecciones en determinadas familias, al igual que se vincula más al cromosoma X.

También está ligada a:

• Aneuploidías (cambio en el número cromosómico) como trisomía 18 y 21.
• Infección viral.
• Exposición a sustancias tóxicas como amino-propionitrilo.
• Exposición a teratógenos como la quinidina, warfarina, talidomida.
• Deficiencia de vitamina A.

Recién nacido afectado por la enfermedad

    Diagnóstico:

   Se diagnostica en el primer trimestre de gestación mediante una ecografía fetal.En aquellos casos incompletos, el diagnóstico puede profundizarse con una tomografía helicoidal y una resonancia magnética.

Detalle del corazón

Tratamiento:

   El tratamiento es quirúrgico y se debe realizar en varias etapas, donde lo primordial es proteger las vísceras expuestas y corregir la cardiopatía congénita. La curación va dirigida a tres aspectos:

• Recolocación de las vísceras en su lugar.
• Solucionar el defecto que permitía la salida de las vísceras.
• Corregir las enfermedades asociadas.

Recomendaciones para el paciente

· Evitar todo tipo de esfuerzos.
· Alimentación rica en fibra.
· Si tiene una cardiopatía no podrá realizar una vida deportiva normal.

¿Cómo se aborda estre trastorno en la serie?

   Spirit es una adolescente que nació con ectopiacordis, durante 14 años ha estado en seguimiento para ingresar y poder meter a “su amiguito” (su corazón) en su sitio. El doctor que la atiende es Shaun Murphy y las doctoras Morgan y Audrey Lim.

   Al ingresar Spirit comenta a los doctores su deseo de estar rodeada y en contacto con la gente (sus únicas amigas son por Internet) incluso de poder ser abrazada ya que un mínimo golpe le podría parar el corazón. En las pruebas anteriores a la operación ven que su corazón en seis meses ha aumentado un 53% del tamaño con lo cual no puede realizarse la operación porque es demasiado grande y no cabe. Los doctores proponen esperar a los 18 años controlando su crecimiento y que el corazón no crezca pero Spirit quiere ser operada de inmediato. Los doctores proponen una operación que consiste en expandir la caja torácica creando un esternón artificial con un material reabsorbible aunque tiene el inconveniente de que esa operación no es reversible.

Spirit antes de la operación

Fotograma de la operación

Tras la operación, con sus padres

   Finalmente deciden arriesgar y operarla. La operación se realiza sin ningún problema, su recuperación es buena y Spirit consigue poder estar en contacto con la gente.


Trabajo realizado por Lucía Herrera 
Alumna de 1ºBachillerato B (IES La Atalaya de Conil de la Frontera)