martes, 24 de febrero de 2015

FREAKS. EL SHOW DE LAS ENFERMEDADES EXTRAÑAS

   Amanece el día con una triste noticia, muere  a los 34 años y victima de un infortunado accidente Ben Woolf,uno de los actores de una de las series que más me ha conquistado últimamente "American Horror Story". El actor, de 1.43 cms de altura encarnaba al entrañable Meep, una de las joyas freaks del dantesco circo de los horrores de Jessica Lange en la última temporada de la serie.




   Los circos de los horrores fueron atracciones peculiares años atrás. Fueron creados por el empresario cirquense P.T Barnum, un despreciable empresario que hizo negocio en el s. XIX exhibiendo las desgracias físicas y morfológicas de personas que no dejaban de ser victimas de enfermedades tan inusuales y extrañas que acabaron por convertirse en objeto de exhibición pública, mofa y burla por la sociedad del momento, ávida por este tipo de dabtescos espectáculos. Su creación recorrió el mundo allá por 1871 bajo el nombre de “P. T. Barnum’s Grand Traveling Museum, Menagerie, Caravan & Hippodrome”.

   Este tipo de atracciones ya fueron llevadas al cine en 1932 en la controvertida película "Freaks" donde ya se presentan varios de estos grotescos seres, que sentarían la base para la nueva temporada de "American Horror Story". Todos los conocemos por el nombre que el espectáculo les ha impuesto: la mujer barbuda, el hombre elástico, el hombre foca, la chica pájaro.... Sin embargo, esta entrada trata de ir más allá y darle a cada uno el nombre correcto, el de la enfermedad o anomalía que le corresponde científicamente. Esto ayudará a entender un poquito la existencia de estas bellas maravillas, que como bien decían en "el circo de las mariposas" (pasada de corto para educar en valores) pueden surgir de las cenizas.


1. EL CHICO LANGOSTA.  Fred Wilson (1866. Massachusets) fue efectivamente una de las atracciones principales de un “show de horrores”. Sufría de una condición conocida como ectrodactilia, también referida como síndrome de Karsch-Neugebauer, una enfermedad genética autonómica dominante que provoca que las manos y pies se desarrollen con una abertura por el dedo medio – lo que les confiere una apariencia de tenazas de langosta. 


2. LA MUJER BARBUDA. Probablemente afectada por una enfermedad conocida como hirsutismo, un trastorno que afecta aproximadamente al 10% de las mujeres en edad fértil y que se debe a un exceso en la producción de andrógenos por un síndrome de ovario poliquístico o por hiperplasia suprarrenal aguda. 


   Un caso real fue el de Annie Hall que a los cinco años, Annie ya tenía un par de frondosas patillas y un bigote completo. Fue raptada para su exhibición pero consiguió escapar de su calvario.

3. LA NIÑA PÁJARO. Afligida por el síndrome de Seckel, Minnie Woolsey sufría de una condición que la dejó con algunos problemas mentales, calva y casi ciega. La niña fue enviada a un asilo en el estado norteamericano de Georgia, donde permaneció hasta que fue liberada por el director del circo, que la adoptó y la incluyó en sus espectáculos. Este caso es en el que se basaron en AHS para crear el personaje de Meep.

Los auténticos 'freaks' que inspiraron American Horror Story

Grady Franklin Stiles Jr., conocido como 'El chico Langosta', nació el 26 de junio de 1937 y trabajó como 'fenómeno' en un 'Freak Show'. Padecía lo que se conoce clínicamente como ectrodactilia, un rasgo genético de la familia Stiles que lleva afectando a varias generaciones durante más de un siglo.

Leer mas: http://www.europapress.es/desconecta/curiosity/noticia-autenticos-freaks-inspiraron-american-horror-story-20141110192007.html

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   El síndrome de Seckel es una enfermedad congénita y hereditaria que se incluye dentro de las enfermedades raras por su escasa frecuencia. Provoca crecimiento retrasado del feto en el útero, retraso mental, cabeza más pequeña de lo normal (microcefalia), maxilar inferior reducido,talla baja y anomalías faciales que incluyen cara pequeña, protrusión de nariz, ojos grandes, frente prominente y orejas anómalas. 

   Esta enfermedad puede estar causada por varias mutaciones diferentes que afectan a los cromosomas 3 y 18 y se hereda según un patrón autosómico recesivo.

4. LA MARAVILLA SIN PIERNAS.  Eli Bowen impresionaba al público con las piruetas, caídas y acrobacias que realizaba a pesar de no tener las extremidades inferiores. Portador de focomelia, una enfermedad genética popularmente conocida como “miembros de foca”


   La focomelia es una enfermedad que se manifiesta por una malformación de origen teratogenético consistente en la ausencia de elementos óseos y musculares en el miembro superior o inferior, quedando reducido a un muñón o prominencia que se implanta a nivel del hombro o de la cintura y que asemeja las aletas de la foca. Puede afectar a un solo miembro o a varios.

Esta rara enfermedad afecta aproximadamente a uno de cada 20.000 recién nacidos y se produce por causas genéticas o ambientales. Se descubrió que el uso de la Talidomia, como sedante en los embarazos en los años 60 multiplicó el número de casos de focomelia.

5. LAS GEMELAS DEL YUCATÁN. A raíz de un fallo en el desarrollo neurológico, la microcefalia hace que se desarrollen cráneos anormalmente pequeños. Las gemelas Pip y Flip, que sufrían esta anomalía aparecieron por primera vez en la película Freaks e inspiraron al personaje de Pepper de AHS.  



La microcefalia puede deberse a múltiples factores:

Los trastornos genéticos que causan microcefalia abarcan:
  • Síndrome de Cornelia de Lange
  • Síndrome del Maullido de gato
  • Síndrome de Rubinstein-Taybi
  • Síndrome de Down
  • Síndrome de Seckel
  • Síndrome Smith-Lemli-Opitz
  • Trisomía 18
  • Trisomía 21
6. BLANCHE DUMAS. Esta me ha acojonado solo de ver la foto. En los créditos de la serie aparece una figura que luego no se verá durante la serie, una imagen grotesca de una mujer que muestra una tercera pierna en la cadera.  Realmente existió. Blanche Dumas fue una famosa cortesana parisina, Dumas vino al mundo con una tercera pierna y genitales dobles como defectos de nacimiento, probablemente resultado de la fusión de dos embriones en el útero de su madre.


   En ocasiones durante la gestación se producen  anomalías que pueden dar lugar a mellizos, gemelos etc... estos episodios son norales y no dan lugar a malformidades ni problemas. Sin embargo a veces el zigoto no sufre un procesos de gestación correcto y aparecen casos de siameses, individuos que aparecen unidos por alguna parte de su cuerpo. El siguiente caso habla de ello, pero en este sexto caso, sucede que el desarrollo no es completo y en el parto uno de los individuos queda unido a partes de su hermano siames no desarrollado completamente. De este modo al nacer puede aparecer un bebe que muestra partes de un hermano siames que no completó el proceso de gestación (extremidades, órganos sexuales...) grotesco y dantesco la verdad.


7. EL RUISEÑOR DE DOS CABEZAS, En este caso sí se completa el proceso de gestación y tras el alumbramiento salen dos individuos siameses unidos por parte de su cuerpo, y que comparten en mayor o menor grado ciertos órganos vitales.


   Los siameses son aquellos gemelos cuyos cuerpos siguen unidos después del nacimiento. Esto tiende a ocurrir en uno de cada 200.000 nacimientos, naciendo el 50% de los casos muertos y perteneciendo el 75% de los siameses al género femenino. El porcentaje de supervivencia de los gemelos oscila entre el 5% y el 25%. No existe una explicación científica para este hecho, ni se ha podido probar una predisposición para que unos gemelos se conviertan en siameses, probablemente, tenga causas genéticas recesivas

   Las gemelas siamesas Mille y Christie nacieron como esclavas en el estado de Carolina del Norte en 1851. Sus padres las vendieron al director circense John Pervis por unos mil dólares de la época, pero posteriormente fueron raptadas para su exhibición en otros espectáculos y reuniones médicas

8.  LA MUJER MÁS PEQUEÑA DEL MUNDO.  El personaje de la dulce Ma Petite que me enamora taaaaaaaaanto en AHS es interpretado por la mujer más pequeña del mundo en la actualidad, la india  Jyoti Amge. Pues existió dentro del mundo de los circos de los horrores. Lucía  Zarate nació con Enanismo Primordial Osteodisplásico Microcefálico tipo II, Lucia nació en la ciudad de San Carlos, Veracruz, en México, en el año de 1890. Aunque se convirtió en una adulta completamente desarrollada, mantuvo su diminuto tamaño y no llegó a pesar más de 2.1 kg


9. EL HOMBRE LEÓN. No aparece en la serie pero es otro ejemplo de cómo una anomalía extraña puede convertir a una persona en un espectáculo cirquense. Stephan Bibrowski, conocido como “Lionel, El Hombre León”, nació en Varsovia en 1891. Tenía todo el cuerpo cubierto de un pelo rubio fino y suave debido a una enfermedad conocida como hipertricosis, o “síndrome del hombre lobo”, que se manifiesta como un crecimiento excesivo del cabello por el cuerpo, excluyendo las palmas de las manos y los pies. Curiosamente, Bribowski entró a formar parte del elenco de atrocidades del cisco de Barnum para reemplazar a Jo Jo el hombre con cara de perro, que tenía el mismo síndrome.

   
   Se sabe que esta enfermedad se debe a una mutación genética, y la mayoría de las veces se adquiere por herencia familiar, por lo que muchos miembros de una familia pueden tener este síndrome. La hipertricosis se transfiere de padres a hijos únicamente por el cromosoma Y.

   Otra cruel atracción de los años 70 fue el caso de “Las Hermanas Colombinas”, dos muchachas con obesidad mórbida que exhibían sus cuerpos atiborrados de grasa y piernas retorcidas. Sonrientes, permanecían sentadas respondiendo a preguntas sobre su alimentación y su intimidad, además de escuchar inmutables las insolencias de algún miserable espectador.


  Otra de las atracciones más famosas de los "circos de los horrores" y que creo que hemos tratado en algún post anterior (mutaciones) si no me equivoco, es el de los contorsionistas o hombres elásticos, Esos artistas eran capaces de doblarse y doblarse, descoyuntar sus articulaciones y acabar metidos dentro de una minúscula cajita para regocijo de los espectadores. ya hemos mencionado que este tipo de anomalía se debe al Síndrome de Ehlers-Danlos (SED) es un grupo de alteraciones genéticas raras que afectan a los seres humanos provocado por un defecto en la síntesis de colágeno.

Pasen y vean señoras y caballeros, las más extrañas maravillas jamás vistas, asómbrense con lo extraño, lo bizarro y lo dantesco..y lo retorcida y caprichosa que puede ser la naturaleza humana.
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