NACIMIENTO DE GEMELOS SIAMESES. PEGADO A TI

   No hay tema que más quebraderos de cabezas me de en clase que llegar al tema de anomalías en el parto: gemelos y mellizos pase, consigo que se entienda fácil pero es mencionar siameses y echarme a temblar con las preguntas tan retorcidas que llegáis a formular. ¿Qué cabeza maneja el cuerpo? ¿y si tienen ganas de mear? ¿Hay dos corazones? ¿Y si a uno le duele la cabeza, al otro también? ¿Y si se echan novia? ¿Y si uno repite curso y el otro no, cómo hacen? es horroroso porque sinceramente ... ¿y yo qué se? Son cosas tan raras ya de por sí y pueden darse tantas situaciones que me resulta imposible documentarme de todos los casos clínicos y todas las posibilidades.

   Para intentar solucionar un poquito el problema, mi alumna Sandra ha completado el análisis de una película que de forma amena y cómica aborda el caso de dos hermanos siameses.

Trailer Pegado a ti

   Pegado a ti es una película que trata el caso de los hermanos siameses Bo y Walt, deportistas y  propietarios de un restaurante de comida rápida. Cuando Walt, que quiere ser actor, decide cumplir su sueño, convence a Bob para que lo acompañe a Los Ángeles. Allí entablan amistad con su vecina que ayuda a Walt a conseguir un agente que sólo le da un trabajo en una película pornográfica. Las cosas cambian cuando conocen a la mítica Cher. Esta, descontenta con su nueva serie, intenta estropearla por lo que contrata a Walt como coprotagonista. Sorprendentemente, el programa se hace muy popular. Después, Bob encuentra el amor con una chica que conoció en Internet. Todo esto les hará replantearse de nuevo la separación.

Muy útil para tapar bien la portería

   Los siameses son gemelos cuyos cuerpos siguen unidos después del nacimiento, debido a una situación anómala que se produce tras la fecundación. Esto suele ocurrir en uno de cada 200.000 nacimientos, naciendo el  50% muertos, curiosamente el 75% son mujeres. (El porcentaje de supervivencia de los gemelos oscila entre el 5% y el 25%)

   Lo primero deberíamos tratar de dejar claro es la diferencia que existe entre los mellizos, trillizos, gemelos y siameses pues a veces surge confusión y equivoco entre estos tipos de individuos, sobre todo a la hora de identificar dos hermanos adultos ya del mismo sexo.

   Los embarazos generalmente llevan a la formación de un solo hijo. Se entiende, por tanto, que en la fecundación ha participado un óvulo y un espermatozoide. OJO, IMPORTANTE, UN ÚNICO ESPERMATOZOIDE Y UN ÚNICO ÓVULO (Cuando se produce la fecundación, después de la fusión de membranas y la entrada del pronúcleo masculino en el citoplasma de la célula femenina se producen una serie de modificaciones en el ovocito que impiden la penetración de un un nuevo espermatozoide en el óvulo) Sin embargo, en algunas ocasiones pueden nacer dos o más hijos a la vez. Esto se denomina embarazo múltiple ¿Cómo podemos explicarlo entonces?

 

   Existen los gemelos idénticos que son fruto de un solo zigoto (óvulo fecundado) que tras su fecundación e inicada la segmentación se divide en dos partes iguales que se separan, desarrollando cada una de ellas un nuevo individuo. Como los dos bebés salen de un sólo óvulo y sólo ha participado un espermatozoide, se les llaman gemelos monozigóticos. En este caso los gemelos son del mismo sexo, tienen el mismo grupo sanguíneo, casi el mismo ADN y se parecen como dos gotas de agua.

   También existen los mellizos. El término más oficial es el de gemelos dizigóticos, porque provienen de dos óvulos, fecundados por sus correspondientes espermatozoides. (aunque normalmente la mujer libera un óvulo cada ciclo, pueden darse situaciones en las que se liberen dos espaciados en un breve espacio de tiempo, incluso se especual que pudiese tener cierto condicionante genético pues se han observado líneas familiares en las que abundan este caso de partos en distintas generaciones) Genéticamente son como hermanos, pero fecundados en un mismo momento y nacidos juntos. Comparten el 50% de sus genes. Pueden ser del mismo sexo o del sexo opuesto y su físico es distinto.

  
   Y los trillizos pueden proceder de tres óvulos que se fecundan en un mismo ciclo menstrual, de dos óvulos de los que tras la fecundación uno se divide o de un solo óvulo fecundado que se divide tres veces. En otras palabras: de tres zigotos, de dos zigotos o de solo uno. Esto significa que los trillizos pueden ser todos mellizos entre sí, todos gemelos idénticos entre sí o una combinación de ambos.

   Mucho más extraño es el caso de partos con un número mayor de hijos. Por ejemplo octillizos. Esta casualidad se apoya en procesos de reproducción asistida en la que se implantan varios óvulos fecundados y por casualidad salen adelante un gran número de ellos.

El caso de los octillizos Nahasapeemapetilon

   Un embarazo de gemelos siameses puede diagnosticarse mediante una ecografía. El origen no está muy claro, pero se señala que los gemelos siameses son el resultado de una fallo en el proceso de formación de los gemelos monozigóticos, es decir, de un mismo óvulo y un mismo espermatozoide. De hecho, los gemelos monozigóticos son considerados un fallo del desarrollo normal, por tanto, los siameses representan un defecto aún más serio en el cual hay un fallo en la completa separación.

   Los casos de siameses no son tan comunes. Se estima que alrededor de 73 a 75% de éstos son unidos por el pecho o estómago. El tipo menos común son los unidos por la cabeza.

   Algunos gemelos siameses nacen unidos por la cabeza y tienen un tálamo en común. Es la región más grande del diencéfalo, dos masas esféricas de tejido gris, situadas dentro de la zona media del cerebro, entre los dos hemisferios cerebrales. Recibe las señales sensoriales y es donde las señales motoras de salida pasan hacia y desde la corteza cerebral. El tálamo es el principal centro de relación entre la médula y el cerebro, en él terminan todas las vías sensitivas importantes y con su mediación se produce la respuesta emocional a las sensaciones. A consecuencia de tener el tálamo en común, pueden ver a través de los ojos del otro, saber que piensan y sentir lo que el otro hace.

Los siameses se clasifican en:

• Simétricos, que están unidos simétricamente, ya sea por la región external, por la espalda, por la pelvis inferior o por el coxis, por la cabeza, o por el cráneo, aunque también podrían ser dicéfagos, un caso raro en el que dos cabezas comparten el mismo cuerpo. Muchos de ellos nacen muertos, pero en el presente más de 400 logran sobrevivir aunque requieran posteriormente cirugía para su separación. El éxito depende de la extensión de la unión, la distribución de los órganos vitales y la existencia de malformaciones congénitas asociadas.
• Asimétricos, en cambio, son aquellos que están unidos de forma asimétrica. Uno de ellos es más pequeño y depende absolutamente del otro. El más pequeño suele estar incompleto, pudiendo llegar a actuar como una especie de parásito para el más desarrollado. En estos casos, el gemelo más fuerte sobrevive al ser separado quirúrgicamente del otro.

 

   La división de los embriones de unos gemelos normales ocurre normalmente en los primeros diez días después de la fecundación, con los siameses esta división de embriones ocurre más tarde, normalmente el día 13. Este retraso hace que no se dividan correctamente y compartan órganos.

   Mientras más tarde sea la separación más órganos compartirán. El mecanismo es la división incompleta de un cigoto destinado a duplicarse para formar gemelos. Los dizigóticos son el resultado de la fertilización de dos óvulos diferentes, los monozigóticos son el resultado de la división del óvulo fecundado en un estadio temprano. En la mayoría ocurre en los estadios de mórula o blastocisto, antes de que se forme la cavidad amniótica, por lo que cada uno tendrá una propia. Si la división ocurre en estadios posteriores, tendrá una única cavidad amniótica. Si la división solo es parcial, serán gemelos unidos. Por tanto, los gemelos unidos siempre son monozigóticos.

   Sin embargo, todavía no existe una explicación científica para esto. En el pasado se decía que los partos múltiples o cuerpos con partes duplicadas eran producto de un exceso de espermatozoides durante la fecundación. En la actualidad podría pensarse que los medicamentos que se utilizan para la fertilidad producen esto, pero aún no se ha probado que estos tengan alguna relación, aunque sí existe una relación entre estos medicamentos y los partos múltiples.

   La mayoría de partos siameses terminan en cesárea por el bien de la madre y del niño. Varios siameses mueren en el vientre o mueren poco después de nacer y, algunos que sobreviven pueden ser separados quirúrgicamente. La separación más exitosa se consigue cuando se realiza entre los cinco meses y el año de vida, pero antes de llevar a cabo la intervención es fundamental realizar un estudio para determinar qué órganos están completos y si es posible realizar la separación. En muchas ocasiones, los padres se ven ante un problema ético, ya que es necesario escoger al bebé que tiene más probabilidades de sobrevivir.

   En el caso de los gemelos simétricos, es mucho más complicado, puesto que suele haber algún órgano compartido. El porcentaje de supervivencia una vez separados es del 53% y, en el caso de los asimétricos, asciende a un 90%.

Operación de separación de dos hermanos siameses

   Los casos exitosos han demostrado que la calidad de vida después de la operación es buena, siempre que la cirugía se haya realizado de forma temprana y siempre que la unión no implicase órganos delicados, como el corazón.

   Un ejemplo de separación de siameses son Núria y Marta que nacieron unidas frontalmente por la parte baja del esternón y el abdomen, compartiendo el hígado. A los seis meses de vida y después de que entre las dos adquirieran un peso superior a los 12 kilos para minimizar riesgos, los cirujanos separaron a las siamesas en una compleja operación de siete horas que terminó sin complicaciones. Núria y Marta llevan una vida normal por separada y sólo visitan el hospital para revisiones periódicas.

   Algunos casos famosos y llamativos:

Los hermanos Eng Bunker y Chang  quienes nacieron en Siam (Tailandia) a mediados del siglo XIX unidos por un cartílago entre el pecho y el abdomen. Los hermanos llegaron a vivir de esta manera 63 años, y se hicieron famosos porque fueron contratados como curiosidad circense en 1829. El nombre de "siameses" se debe a este caso concretamente.   

Eng y Chang, los siameses thailandeses que dieron origen al nombre

Edwar Mordrake, en la parte posterior de la cabeza, tenía un rostro femenino. De esta otra cara se dijo de todo: que tenía una expresión maligna, que seguía con la mirada a cualquiera, lloraba, reía y movía los labios (pero no hablaba). Antes de suicidarse a los 23 años, Mordrake pidió que destruyeran aquel rostro maligno que lo había atormentado toda su vida. Su caso ya ha aparecido en la pantalla, concretamente en una de las temporadas de American Horror Story basada en los famososo circos de los horrores donde se exhibia este tipo de malformaciones. Este tema ya ha sido abordado anteriormente en el blog http://otramaneradeestudiarbiologia.blogspot.com.es/2015/02/freaks-el-show-de-las-enfermedades.html

Edwar Mordrake y su misterioso doble rostro

Los hermanos estadounidenses Ronnie y Donnie Galyon cumplieron recientemente 63 años, convirtiéndose en los gemelos siameses más lóngevos. Nacieron unidos por la cintura y tienen cuatro piernas, cuatro brazos, dos corazones y dos estómagos, pero comparten parte de su sistema digestivo, su recto y su pene.

Duele solo de pensar 63 años viviendo de esta forma

Las hermanas Ladan y Laleh Bijani nacieron en 1974 en Iran, estaban unidas por la cabeza y a pesar de la complicación de su operación decidieron operarse. fallecieron en la mesa de operaciones.

Ladan y Laleh Bijani

   En esta película Bob y Walt son siameses simétricos que están unidos compartiendo el hígado donde la mayor porción la tiene Bob y Walt una porción más pequeña. En la realidad los dos siameses pueden sobrevivir unidos, pero cualquier complicación en la salud de uno afecta la del otro, así que, para asegurar una buena calidad de vida, la mejor opción es separarlos.

   Bob y Walt viven unidos durante su infancia ya que si se separaban la vida de Walt habría corrido peligro al tener menos porcentaje de hígado, pero cuando crecen y son adultos deciden separarse. La operación fue un éxito gracias a los avances en medicina; pero en contraposición con la realidad, la separación quirúrgica siempre ha de realizarse durante los primeros cinco meses o un año de vida para asegurar el éxito. Sin embargo, esta película presenta muy bien la vida diaria de las personas siameses. Además, de las burlas a las que son sometidas y las trabas que tienen que superar para llevar una vida normal. Por ejemplo, en el pasado estas personas se utilizaban como entretenimiento en el circo.

Situaciones comprometidas que se dan en la película

   Desde mi punto de vista, esta película muestra muy bien los problemas sociales que tienen las personas siameses, al igual que la dura decisión que tienen que sufrir a la hora de decidir si se separan quirúrgicamente. También, sirve para promover la normalidad de está situación así como de superación; puesto que Walt quiere conseguir ser actor y no para de presentarse a castings, y finalmente triunfa en la televisión. Asimismo, muestra las dificultades que las personas siameses tienen para conseguir una pareja. Con todo esto, supongo que la enseñanza de la película es que los espectadores no discriminemos a los siameses. Sin embargo, no me parece muy realista que la separación se realice cuando ya son adultos, puesto que en la realidad no hubiera tenido éxito la operación quirúrgica. Además, no muestra los problemas biológicos que pueden tener los siameses.

Cuatro manos trabajan el doble de rápido que dos

   Pero, a pesar de esto es una película que enseña las desventajas de ser siameses así como las ventajas, por ejemplo trabajar mucho más rápido en su restaurante de comida rápida o pelear mejor....no hay mal que por bien no venga.