Sin embargo, es gratificante que en ocasiones sean los mismos alumnos los que te hablen de películas que se pueden usar en la asignatura. En este caso, ha sido Paula la que ha planteado trastorno y película, concretamente la Ataxia y cómo es trabajada en la película japonesa "Un litro de lágrimas" del cual os dejamos a continuación el trailer.
SINOPSIS
Ikeuchi Aya es una niña de 15 años, hija de una familia que trabaja en una tienda de tofu. A Aya le están pasando cosas extrañas últimamente, se tropieza mucho y camina de una manera muy extraña. Shioka, su madre lleva a Aya al médico, el cual le informa que su hija presenta una degeneración espinocerebral. Es una enfermedad incurable en la cual el cerebelo gradualmente se va deteriorando hasta el punto en que la persona ya no podrá caminar, hablar, escribir o comer de manera normal pero que no afecta a la mente. Al principio intentan ocultárselo pero finalmente Aya se dará cuenta de lo que le esta sucediendo, debido a que conoce a una niña cuyo padre sufre la misma condición solo que más avanzada. El chico que le gusta, cuando se da cuenta de lo que le pasa a Aya deja de hablarle, pero a su vida llegaran personas como Haruto, que la ayudarán a soportar los momentos de dolor y le dará felicidad. ¿QUÉ ES LA ATAXIA?
Se entiende por “Ataxia” el trastorno caracterizado por la disminución de la capacidad de coordinar los movimientos, manifestándose como temblor de partes del cuerpo durante la realización de movimientos voluntarios, como dificultad para realizar movimientos precisos o como dificultad para mantener el equilibrio de la postura corporal.
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| El cerebelo es la estructura encargada de coordinar nuestros movimientos |
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| El andar de una persona es muy característico |
El paciente generalmente consulta por una sensación de desequilibrio, a veces llamado “mareo”, deterioro en su capacidad para llevarse un vaso de agua a la boca sin derramar el contenido, deterioro en su escritura o “temblor”.
Si se tiene torpeza o pérdida de coordinación en un brazo o en ambas piernas o dificultades con el habla, el médico puede decir que el paciente tiene un brazo de atáxico o andares de atáxico o forma de hablar de atáxico. Entonces ha de determinar por qué sucede esto. Para hacer esto, el médico (o neurólogo más concretamente) hará numerosas preguntas: primero por la ataxia, cómo y cuando apareció, si progresa, si hay otros síntomas.
Una parte muy importante de la evaluación es el examen neurológico. Normalmente, por el examen neurológico el médico puede determinar si la ataxia es causada por un problema en el cerebelo y sus vías asociadas, o por otras partes del sistema nervioso. Además de este examen neurológico cuidadoso, un examen físico general exhaustivo también puede determinar si están dañadas otras partes del sistema nervioso y si una enfermedad médica puede ser la causa de la ataxia.
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| Al final, la falta de coordinación al moverte obliga al uso de silla de ruedas |
TIPOS DE ATAXIA EXISTENTES
Aunque la ataxia más conocida y frecuente es la Friedreich, existen más de 200 tipos de ataxia que comparten una característica común: la alteración de la coordinación de movimientos. Aunque es una lista extensa y compleja de tipos de ataxia, podemos clasificarlas de la siguiente manera:
HEREDITARIAS DE TRANSMISIÓN AUTOSÓMICA DOMINANTE.
Si un tipo particular de ataxia se describe como dominante, entonces es corriente padecerla en la familia. Como tenemos nuestros cromosomas por pares, tenemos dos copias de cada gen. Heredamos uno de cada padre, con desórdenes dominantes, como la SCA1 por ejemplo, una sola copia heredada de cualquiera de los padres es suficiente para transmitir el desorden. La otra copia puede ser normal, pero con la presencia de un solo gen defectuoso de SCA1, la persona desarrollará los síntomas.
También se puede heredar la copia normal del gen, o igualmente se podría haber heredado su copia defectuosa y ella puede dar lugar al desorden. Hay una oportunidad igual de heredar cualquiera de los dos genes, por consiguiente el riesgo de tener síntomas en vías de desarrollo es 1 de 2, o el 50%. DE
- TRANSMISIÓN AUTOSÓMICA RECESIVA.
Solamente cuando dos de estos portadores tienen hijos, existe la oportunidad de que uno o más de sus hijos tengan el FA en vías de desarrollo. Para que un hijo, herede la copia defectuosa de ambos padres portadores, el riesgo es 1 de 4, o el 25% de tener FA en vías de desarrollo. En el global, las oportunidades de tener FA en vías de desarrollo están alrededor de 1 por cada 50.000.
Algunos tipos de Ataxia son debidos a una nueva mutación en el código de ADN que se produce en el momento de la concepción. Estos casos no se heredan de los padres y a menudo son llamados Ataxia esporádica. Entonces, algunas de estas nuevas mutaciones del ADN pueden transmitirse en una forma dominante.
- NO HEREDITARIAS Propias de cada sujeto, su tipificación es muy difícil.
- Anormalidad congénita: El cerebelo formado de una manera inusual, y cuya principal función que es la coordinación de los movimientos voluntarios, está alterada.
- Metabólicas: Por mala absorción de los nutrientes de los alimentos, o por deficiencias de ciertas vitaminas (Ej. vitamina E, vitamina B12), por enfermedades endocrinas (Ej. hipotiroidismo).
- Por Traumatismo: Un trauma en la cabeza Un golpe y/o lesión funcional, ocurrido en el cerebelo o en otras estructuras cerebrales responsables del movimiento y de su adecuado desenvolvimiento puede originar ataxia. Por Infección: Por ciertas drogas o toxinas (ej. alcohol, medicamentos).
- Por Tumores: Un tumor en el cerebelo, no sólo tras la extirpación del mismo, sino también por permanecer dentro del cerebelo e impedir el normal funcionamiento de las estructuras próximas.
- Otras Causas: Después de una parada cardiaca o respiratoria o una hemorragia cerebral. Nos parece adecuado citar en este momento la Ataxia Cerebelosa, Idiopática (o propia del sujeto) de causa desconocida; desórdenes de degeneración cerebelosa.
- DE APARICIÓN TEMPRANA: Antes de los 20 años, encuadrándose en este grupo aquellas Ataxias en las que la edad de inicio es inferior a los 20 años como es el caso de la ataxia de Friedreich (debida a una mutación en un gen que asienta en la región del centro mero del brazo largo del cromosoma 9)
- DE APARICIÓN TARDÍA: La edad de inicio es después de los 20 años, cuyas manifestaciones comienzan en la edad adulta del individuo.
Actualmente no han descubierto ningún medicamento para la ataxia, pero han investigado un tratamiento para que la ataxia no perjudique demasiado al corazón, llamado idebenona. También han descubierto un medicamento para la ELA (Esclerosis Lateral Amiotrófica, enfermedad neuromuscular que cursa con una degeneración selectiva de las motoneuronas , las encargadas de
innervar los músculos implicados en el movimiento voluntario) llamado rilusol que se a considerado útil en la ataxia En el 2020 existe la posibilidad de aprobarse un tratamiento nuevo para esta
enfermedad.
La película está basada en un diario escrito por Aya kito, una chica que sufrió de Ataxia espinocerebelar, una enfermedad degenerativa. El diario cuenta el día a día de Aya, desde su primer accidente hasta que ya no puede seguir escribiendo más. (Hay un párrafo en el que la propia madre de Aya continúa escribiendo porque la caligrafñia de su hija se hace prácticamente ininteligible) Fue publicado por primera vez en 1986 y aparte de la película ha sido adaptado a una serie de 11 episodios.
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| Aya Kitou, en la vida real |
En el libro se refleja una sociedad cruel con las personas que padecen este tipo de problemas, por ejemplo en los primeros capítulos cuando algunos chicos se ríen de la forma en que Aya camina, o en los últimos capítulos cuando una madre que se cruza con la protagonista le dice a su hijo “Si te portas mal acabaras igual que ella”
Del mismo modo podemos ver los esfuerzos de Aya por hacer una vida totalmente normal a pesar de las dificultades que su trastorno le produce.
Aquí podemos ver imágenes de la película, en donde podemos observar a Aya con una herida en el mentón debido a las caídas por su falta de equilibrio.
También podemos observar otra imagen en la cual Shioka, madre de Aya lleva al médico a su hija y el médico le hace pruebas de coordinación para detectar su enfermedad
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| Pruebas médicas para evaluar su coordinación |
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| La madre de Aya en la vida real trabajando con ella |
Dios que terrible enfermedad, meibtero la película y lo que menos tenía presente a UE mi alumbra la padezca, señor dame sabiduría para ayudarla en lo que pueda. 😔😔😔P
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